罕见！一例火棉胶样婴儿被成功救治

近日，医院成功救治了一例火棉胶样婴儿，这是一种罕见的遗传病，只有10%的患儿可恢复正常。

孩子全身像裹着“塑料膜”

全家满心欢喜地等待宝宝的降临，可看到孩子的模样后，妈妈禁不住大哭起来。

孩子一出生就与众不同，全身皮肤就像被包裹在一张紧绷的塑料膜内，颈部、腋窝、腹股沟等多处皮肤破损，还伴有水肿。

更让人心惊的是，孩子的眼睛、鼻子受到这层膜的物理约束，眼睛一直闭着，嘴巴却张开。

在场的产科医生从未接生过这样的婴儿，也着实吃了一惊，立即呼叫新生儿科住院总医师会诊。

总医师第一眼就判断出，“火棉胶样婴儿，快将他转至新生儿科重症监护病房。”于是火速赶回科室，准备急救方案。

火棉胶婴儿难治愈

火棉胶样婴儿，又称Carini综合征、层状鱼鳞癣综合征，是一种常染色遗传性皮肤脱屑性疾病，临床上较为罕见，该病基因突变的类型较多，无法预料。

这类患儿出生时即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置，可能会引起外观上的畸形，出生后24小时内，包裹的胶状膜开始出现裂隙或脱落，大部分病例在数天后，嫩皮又会反复角化变成火棉胶样，重者常发生死胎或生后不久即死亡，只有10%的患儿可恢复正常。

医护齐心助康复

总医师带领主管医生查阅大量国内外治疗文献，发现关于火棉胶样婴儿的成功救治病例极少，他们仔细研究了疾病的特点，一致认为治疗的重点应放在皮肤、黏膜护理及预防感染上。

一场异乎寻常的救治行动随即展开，由于孩子皮肤紧绷，全身关节受缚，医生立刻安排他住进先进的暖箱里，使其置身于无菌、温湿度适宜的环境中。

胶状膜干燥时会脱落，露出的新嫩皮肤极易开裂、感染，为此，护士每隔2小时就为孩子涂抹一次凡士林，减少水分蒸发和皮肤摩擦。

孩子吸吮功能受限，吃奶困难，需通过静脉补给营养，但孩子皮肤特殊，很难找到静脉，胶布在嫩滑的皮肤上根本固定不住针管，经验丰富的医生便为他安置了脐部静脉置管，这根管子解决了营养补给难题，成了孩子的生命通道。

新生儿科团队每天制定精细化诊疗方案，经过2周的精心治疗，孩子全身皮肤情况明显好转，大部分胶状膜已脱落，四肢活动也逐渐增多，更可喜的是，孩子全程没有发生感染、呼吸困难、脱水、电解质紊乱、营养障碍等并发症，已脱落的皮肤部位也未见复发，11月23日，孩子顺利康复出院。